全身性強皮症原因と症状 | 岡山県倉敷市 | からだにっこりカイロ(整体・カイロプラクティック院)

全身性強皮症

全身性強皮症についてご覧ください。

全身性強皮症とは

  • 全身性強皮症とは膠原病の一つで皮膚が硬くなること(皮膚硬化)を主な症状とし、様々な臓器が硬くなる病気

     ・病気の進行や内臓病変を起こす頻度は患者さんによって大きく異なる
     ・30〜50歳代の女性に多く見られる
     ・限局性強皮症は全身性強皮症と異なる疾患
      皮膚のみの病気で、内臓を侵さない

  • 膠原病は3つの疾患の重なる部分が多い

     1.リウマチ性疾患
      関節症状が多い
     2.結合組織疾患
      結合組織の膠原線維の変性が見られる
     3.自己免疫疾患
      ・自己のタンパク成分に対する抗体が見られる
      ・結合組織や血管を中心に、慢性的な炎症と破壊が繰り返される

  • 皮膚硬化とは皮膚に線維化が生じたもの

     ・線維化とは線維芽細胞が必要以上に、大量の膠原線維(コラーゲン)を作ってしまう
     ・膠原線維は細胞外基質と呼ばれ、細胞の外にあって、細胞同士をくっつけたり、細胞の間のすきまをうめるセメントのような物質(強度と弾性を保つ)

  • 皮膚や内臓に膠原線維が増加し、皮膚や内臓が硬くなる

全身性強皮症の分類

びまん皮膚硬化型

 ・典型的な症状を示す
 ・皮膚硬化が肘、膝を越えて体幹部に向かって認める
 ・発症より5〜6年以内に皮膚硬化の進行および内臓病変の出現することが多い

限局皮膚硬化型

 ・比較的軽症
 ・皮膚硬化が肘や膝よりも末梢にとどまる
 ・進行はほとんどないか、ゆっくり

全身性強皮症の病態

自己免疫疾患

 自己抗体を産生

線維化

 ・皮膚やその他の結合組織での線維芽細胞の活性化
 ・皮膚、内臓の硬化

血管障害

 ・血管の壁をおおっている血管内皮細胞の障害(血管の内膜肥厚)
 ・レイノー現象、皮膚潰瘍

主な誘因

化学物質

 ・自己自身でなく、自己のタンパクに結びついた化学物質に抗体を作り、自己を攻撃する(自己免疫疾患:IgG抗体が関与)
 ・水、食物、空気中から体内に入った化学物質は腎臓、肝臓で処理するが、処理しきれない化学物質は免疫によって処理し、体外に排出しようとする

ストレス

 心身のストレス、疲労、体の冷えにより症状が悪化

ウィルス感染

 風邪などにより症状が悪化

女性ホルモン

 女性が圧倒的に多い

主な症状

レイノー現象

 ・初発症状として最も多い
 ・寒冷刺激や精神的緊張に過剰に反応し、手の指や足のゆびが発作的に血行障害を起こす
 ・指先が突然白色(細い動脈が収縮)や紫色(細い静脈が収縮)に変化し、短時間のうちにもとにもどる
 ・保温が大切

皮膚症状

皮膚の硬化

 ・長い年月を掛けて、主に皮膚に症状が現れてくる
  @浮腫期
   手の指、腕の皮膚がむくんだ感じ
  A硬化期
   ・硬い感じが加わり、皮膚がつまみにくい
   ・皮膚が硬くなり、表面に光沢を帯びる
  B萎縮期:皮膚の硬さが改善し、しわが目立つ
  の順に進行
 ・左右対称性に指先、つま先から始まる
 ・手指の屈曲拘縮
 ・びまん皮膚硬化型は徐々に体の中心の方向にむかって進む
 ・限局皮膚硬化型はあまり拡がらない
 ・顔面の皮膚硬化は顔の表情が変わったり、口が十分に開かなくなったりする

皮膚の色素異常

 ・全身の皮膚が黒ずむ
 ・部分的に白く色素の低下した色素脱失

皮膚の潰瘍

 ・手足の血行障害による潰瘍
 ・指先、つま先、手の甲、肘、かかとにみられる
 ・小さな傷がなおりにくい

関節症状

 肘、膝、手首などの関節に痛みや炎症

臓器障害

食道硬化

 ・食べたものが通りにくい
 ・逆流性食道炎
  胃酸が食道に逆流して、胸やけがする

肺硬化

 ・間質性肺炎、肺線維症
  息切れ、慢性の咳、疲れやすい、階段が昇りづらい
 ・肺高血圧症
  心臓から肺へ血液を送る肺動脈に硬化が起こり、肺の血管抵抗が高くなる

腎臓硬化

 ・強皮症腎
  腎の血管が硬化し、高血圧、めまい、頭痛

心臓硬化

 心筋炎、不整脈

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